Aynı mekanizmaya ve çok benzer tezahürlere sahip iki hastalık gigantizm ve akromegalidir. Hastalık süreci aynı olmakla birlikte, hepsinin sadece başlangıç yaşı nedeniyle tamamen farklı bir sonucu vardır. Hastalığın mekanizması bebeklik döneminde başladığı için sonuç devasalıktır. Akromegali, ergenliğin hastalık mekanizmasını başlatmasının sonucudur. Bu makale, akromegali ve devasalığın hastalık mekanizmasını ve klinik özelliklerini, belirtilerini, nedenlerini, araştırmasını, teşhisini ve prognozunu ele alacaktır.
Akromegali vs Gigantizm
Akromegali ve gigantizm arasındaki fark, akromegali'nin yaşla başlayan aşırı salgılanan büyüme hormonu olmasıdır. Akromegalinin ölüm oranı, bir bütün olarak nüfusun iki ila üç katıdır. Ergenlikte epifiz füzyonuna kadar devleşme her dönemde başlayabilir. Gigantizm, bebeklik döneminde ortaya çıkan büyüme hormonunun abartılmasıdır.
Akromegali, ergenliğin hastalık mekanizmasını başlatmasının sonucudur. Devlikten daha yaygın olan akromegalidir. Akromegalinin 3. dekatında başlar. Akromegali belirtileri de aynıdır, ancak yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar. Akromegalinin ölüm oranı, bir bütün olarak nüfusun iki ila üç katıdır.
Bebeklik döneminde devlik ölüm oranları sınırlı vakalar nedeniyle anlaşılamamıştır. Hastalığın mekanizması bebeklik döneminde başladığı için sonuç devasalıktır. Gigantizm çok nadirdir ve bu aşamaya kadar sadece 100 vaka kaydedilmiştir. Ergenlikte epifiz füzyonuna kadar devleşme her dönemde başlayabilir. Baş ağrısı, görme bozukluğu, obezite, eklem ağrısı ve ağır terleme mevcuttur.
Akromegali ve Gigantizm Arasındaki Karşılaştırma Tablosu
| Karşılaştırma Parametreleri | akromegali | devlik |
| Tanımlamak | Akromegali, salgılanan büyüme hormonunun 20 ila 40 yaşları arasında bir noktada başladığı bir hastalıktır. | Gigantizm, bebeklik döneminde salgılanan büyüme hormonunun fazla olması durumudur. |
| Yaşam döngüsü | Erken ve orta yaşta akromegali ilerler. | Çocukluk döneminde, devlik her zaman kemiklerin büyüme plakası füzyonundan önce ortaya çıkar. |
| Özellikleri | Akromegalide dil de boyut ve biçim değiştirir, çene sıklıkla ortaya çıkar ve dudaklar kalınlaşır. | Çene devasa bir şekilde telaffuz edilir ve ön yükselir. |
| Yükseklik | Akromegali olan bir kişinin boyu, bozukluk yetişkinlikte başladığı için daha yüksek değildir. | Devasa bir birey arttı ve çocuklarda zaten artıyor. |
| Ergenlik | Ergenlikten sonra ve olgunluk döneminde akromegali başlamayacak şekilde ilerler. | Ergenliğe kadar devleşme meydana gelir ve ergenliğin başlangıcını da uzatır. |
Akromegali nedir?
Akromegali, 20 ila 40 yaşları arasında hipofizdeki büyüme hormonunun aşırı salgılanmasıdır. İlk belirtiler yüzdeki değişiklikler ve kaba bir görünümdür. Eller ve ayaklar şişiyor. Kaba vücut kıllarının büyümesi ve koyulaşmış kalın cilt, görünümde daha fazla iyileştirme içerir. Vücut bezleri boyut ve ter üretimini arttırır. Ter yükselmesi bazen zayıf vücut kokusuna katkıda bulunur.
Mandibular dil de şekil ve ölçek değiştirebilir. Sinirlerle ilgili sorunlar da büyüyebilir. Kan plazmasındaki yüksek büyüme hormonu seviyelerinin yanı sıra CT veya MRI taramalarının ölçülmesi ve gözlemlenmesi akromegaliyi teşhis edecektir. Bu taramalar, hiperfiziksel bir tümörün aşırı salgılanmasını gösterebilir.
Hastalığa, yetişkinlikte epifizin kapanmasından sonra başlayan hiper-güvenli bir büyüme hormonu neden olur. Beynin, akciğerlerin veya pankreasın başka bir bölgesindeki kanserojen olmayan hiperfizik bir tümörden veya hiperfiziksel olmayan bir tümörden kaynaklanabilir. Kalbin büyüdüğü kardiyomiyopatinin ortaya çıkması, kalp yetmezliğine yol açar, akromegalinin önemli komplikasyonlarından biridir.
Solunum sistemi ve lipid ve glukoz metabolizması da giderek daha problemli hale gelebilir. Tümörün çıkarılmasıyla şirurjik cerrahi mümkündür ve radyasyon tedavisi de yardımcı olabilir. Oktreotid, salgılanan büyüme hormonu miktarını azaltmak için de kullanılabilir, ancak hormon reseptörlerini basitçe bloke eden başka ilaçlar da kullanılabilir. İkincisi daha sonra hormonun etkilerini önler.
Gigantizm nedir?
Gigantizm, kişinin gençliğinde biriken büyüme hormonunun hipofiz bezinden salgılanması durumudur. Epifiz (büyüme) kemik plakalarının toplanması ve kaynaşmasından önce olur. Kaslar, organlar ve kemikler olağandışı bir şekilde genişler, böylece gelişim yaşları için çocuklar normalden çok daha büyüktür.
Semptomlar arasında bulanık görme, ergenlik geçişlerinin gecikmeli başlaması, çift görme, belirgin ön ve çene, yüksek çekme ve büyük eller ve ayaklar mevcut olabilir. Hastalar ayrıca uykulu hissedebilir ve yüz özelliklerini kalınlaştırabilir. İnsülin benzeri büyüme hormonu ve büyüme faktörü (IGF-1) olan bir çocuğun kan testinde daha yüksek olduğu gösterildi.
Bir hipofiz adenomunun varlığı, bir MRI taraması veya BT taraması ile görülebilir. Bu tümör ayrıca hipofiz bezinin iyi huylu, kanserli olmayan büyüme hormonu tarafından da aktive edilir. McCune-Albright ve Carney kompleksi dahil olmak üzere herhangi bir sendrom da bozukluğu etkileyebilir. Hastalığa ayrıca nörofibromatoz ve bazı endokrin neoplazmalar neden olabilir.
Tedavi, glikoz ve lipid metabolizması gibi metabolik komplikasyonlara neden olabilir. Tedavi edilmezse, kardiyovasküler problemler yaşamın ilerleyen dönemlerinde artabilir. Gigantizm çoğunlukla büyüme hormonu aşırı üretimini azaltmaya yardımcı olan veya hormonun bağlayıcı reseptörlerini bloke eden ilaçlarla tedavi edilir. Radyasyon tedavisinin yanı sıra bazen kullanılır.
Akromegali ve Gigantizm Arasındaki Temel Farklar
Çözüm
Akromegali ve devlik, büyüme hormonları için fazlasıyla güvenli ortamlardır. Akromegali, gonadların büyümesini bozmayan yetişkin bir durumdur. Gigantizm, kemiklerin büyüme plakalarının birleşmesinden ve ergenliğin etkilenmesinden önceki bir çocukluk durumudur. Bir tümörü çıkarmak için ilaçlar ve olası operasyon, sebep buysa, tüm bozuklukları iyileştirecektir. Sınırlı sayıda vaka nedeniyle, çocukluk çağı devliği için ölüm oranları belirlenmemiştir. Gigantizm, ergenlik döneminde epifiz füzyonundan önce herhangi bir yaşta başlayabilir.
